一、概述 发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白衍生物增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位。 二、机制和特点 1.机制：血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。正常血红蛋白为g/L，超过50g/L时皮肤黏膜可出现发绀。 2.临床特点 (1)中心性发绀：全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干的皮肤和黏膜。 (2)周围性发绀：常出现于肢体的末端与下毒部位。 (3)高铁血红蛋白血症所致发绀：出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C可消退。 (4)先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。 三、诊断 1.病史 ①发绀伴呼吸困难：重症心肺疾病所致呼吸衰竭 ②发绀伴杵状指(趾)：发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病 ③发绀伴意识障碍及衰竭：某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心力衰竭等 ④患病以来一般情况问诊和相关既往及其他病史的问诊。 2.体格检查 3.辅助检查：血常规、血气分析、胸部X线片、肺功能检查、心电图、超声心动图、异常血红蛋白衍生物检测等 四、相关疾病 支气管哮喘、肺炎、慢性阻塞性肺疾病、呼吸衰竭、肺血栓栓塞症、急性呼吸窘迫综合征、肺动脉高压与慢性肺源性心脏病、先天性心脏病、急性左心衰竭等。
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