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徐州市三院心脏中心快报
徐州市三院心脏中心张瑶俊博士、王新宇主任，近日成功为一名肥厚型心肌病患者进行了化学消蚀术，解除了困扰患者10余年的病痛！
市民赵某某，因“反复发作劳力性呼吸困难10余年，加重2月”入院，经详细询问病史及查体，超声心动图检查提示室间隔18mm，静息下LVOTG超过mmHg，诊断为肥厚型心肌病。
结合患者临床症状、辅助检查，徐州市三院心脏中心成功为患者进行了经皮室间隔心肌消融术（PTSMA，微创介入治疗），治疗后患者静息压差降至21mmHg，激发压差降至24mmHg。
患者自述胸闷、呼吸困难得到明显缓解，顺利出院！
（PTSMA术前、术后比较）
肥厚型心肌病（HCM）
肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
流行病学资料
中国成年人群HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人患者超过万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
病因与发病机制
绝大部分HCM呈常染色体显性遗传，约60%的成年HCM患者可检测到明确的致病基因突变，40%~60%为编码肌小节结构蛋白的基因突变（已发现27个致病基因与HCM相关），5%~10%由其他遗传性或非遗传性疾病引起，另外还有25%~30%是不明原因的心肌肥厚。HCM的发病机制仍有待明确。
分型
根据超声心动图检查，HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。这种分型有利于指导患者治疗方案的选择，是目前临床最常用的分型方法。另外约有3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM。此外，根据心肌肥厚部位，也可分为心尖心肌肥厚、右心室心肌肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。
诊断
（1）症状
主要包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或者先兆晕厥、心脏性猝死（SCD）、HCM扩张期表现等。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关。
（2）体征
在心尖和胸骨左缘之间可闻及递增递减型杂音，左心室流出道梗阻加重的因素可使心脏杂音增强。
（3）辅助检查
心电图、超声心动图、动态心电图监测、运动负荷检查、心脏磁共振成像、冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影、心内导管检查等。
（4）基因诊断
推荐所有临床诊断为HCM的患者进行基因筛查，检测方法是定制的多基因深度靶向测序。筛查基因包括编码肌小节致病基因、HCM相关类型综合征的致病基因等。能承受经济负担的患者，可行全外显子或全基因组筛查，并对筛出的候选致病位点进行一代测序验证。
药物治疗
（1）β受体阻滞剂
对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可加至最大耐受剂量），以改善症状。
（2）维拉帕米
无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者，推荐给予维拉帕米以改善症状（小剂量开始，剂量可加至最大耐受剂量），如LVOTG严重升高≥mmHg、严重心衰或窦缓，则慎用。
（3）丙吡胺
推荐添加给予丙吡胺以改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状（剂量可加至最大耐受剂量，国内无药）。
（4）其他药物
对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或有禁忌证的有症状左心室流出道梗阻患者，应考虑给予地尔硫卓以改善症状（剂量可加至最大耐受剂量）。
对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难。
（5）禁忌
静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂。
经皮室间隔心肌消融术
经皮室间隔心肌消融术（PTSMA）适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术治疗，建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行。
（1）临床适应证：
适合于经过严格药物治疗3个月、基础心率控制在60次／min左右、静息或轻度活动后仍出现临床症状，既往药物治疗效果不佳或有严重不良反应、纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ级及以上或加拿大胸痛分级Ⅲ级的患者。
尽管症状不严重，但LVOTG高及有其他猝死的高危因素或NYHA心功能Ⅱ级，或有运动诱发的晕厥的患者。
外科室间隔切除或植入带模式调节功能的双腔（DDD）起搏器失败。有增加外科手术危险的合并症的患者。
（2）有症状患者血液动力学适应证：
经胸超声心动图和多普勒检查，静息状态下LVOTG≥50mmHg，或激发后LVOTG≥70mmHg。
（3）形态学适应证：
超声心动图示室间隔肥厚，梗阻位于室间隔基底段，并合并与SAM征有关的左心室流出道及左心室中部压力阶差，排除乳头肌受累和二尖瓣叶过长。
冠状动脉造影有合适的间隔支，间隔支解剖形态适合介入操作。心肌声学造影可明确拟消融的间隔支为梗阻心肌提供血供，即消融靶血管。
室间隔厚度≥15mm。
其他治疗
（1）外科室间隔心肌切除术
分经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术，最好由经验丰富的外科医师实施，在三级医疗中心开展。
（2）安置永久起搏器
植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM患者可能有用，但确切疗效仍有待证实。对于部分静息或刺激时LVOTG≥50mmHg、窦性心律且药物治疗无效的患者，若合并有经皮室间隔心肌消融术或外科室间隔切除术禁忌证，或术后发生心脏传导阻滞风险较高，应考虑房室顺序起搏并优化AV间期，以降低LVOTG，并提高β受体阻滞剂和（或）维拉帕米药物疗效。
（3）合并心衰的治疗（更多阅读）
（4）合并胸痛的治疗（更多阅读）
（5）合并房颤的治疗（更多阅读）
心脏性猝死（SCD）的预防
（1）SCD的危险分层和预防是HCM最为重要的问题。
（2）安装植入型心律转复除颤器（ICD）是唯一可靠的方法。
（3）HCM患者应避免参加竞技性体育运动。
（4）药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效。
（5）有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下：
HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层，确定是否存在下述情况，具备其中任意一项均建议植入ICD：①具有心室颤动（室颤）、持续性室性心动过速或心跳骤停（SCD未遂）的个人史；②早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史；③不明原因的晕厥；④动态心电图证实的非持续性室性心动过速（NSVT）；⑤左心室壁最大厚度≥30mm。
终末期治疗
心脏移植的适应证包括终末期心脏病，尤其是NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级，对于常规治疗均无反应的患者。
编者注
更多阅读请参见《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗》
徐州市三院心脏中心
医院心脏中心，已配备国际最为先进的血管内超声、OCT（光学相关断层成像技术）、FFR（血流储备分数）、冠脉旋磨术等高尖端医疗设备，为淮海地区复杂、高危冠心病患者的精准介入治疗提供了最强保障。在心血管内科国内外享有盛誉的张瑶俊博士带领下，科室正逐步建设成集“精致的医疗”、“丰富多彩的临床教学”、“国内领先的临床研究”为一体的新形象。
科室团队：王新宇、张勇、唐小霞、陈青远、宗超等主任均有20余年的心血管内科从医经历；且学有所长、术有专攻，在心血管常见病和疑难杂症的诊治上颇具造诣；在朱华护士长带领下，拥有一支技术过硬、责任心强的护理团队，医院领导的肯定。
（心脏中心部分医护合影）
学科带头人张瑶俊博士
★副院长、心脏中心主任、内科教研室主任
★副主任医师、副教授、硕士生导师
★欧洲心脏病学院专科会员（FESC）、欧洲介入心脏病学联合会专科会员（FEAPCI）
★淮海CTO俱乐部主席、江苏CTO俱乐部联合主席
★中国OCT青年医师俱乐部副主席、中国医促会预防与治疗委员会全国青年委员、中国医疗器械行业协会心脑疾病介入分会理事、中国老年医学会心血管精准治疗专家委员会常委、海峡会心血管专委会委员、徐州医学会心血管病分会副主委
★本硕博均就读于南京医科大学，-年在荷兰EMC医学中心专攻冠心病介入治疗
★江苏青年医学人才、江苏省六大高峰人才、江苏省好青年、南京市十大杰出青年、中国医师协会“未来之星”、中国CIT青年医师研究奖、东方新星奖、郑笑莲青年先锋奖、CTOCC锐星奖
★担任《欧洲介入》、《亚洲介入》、《医学》、《中国循环》、《中国误诊学杂志》等多本杂志编委，十余种国际SCI杂志特约审稿人，累计发表国际SCI论文80余篇
★主编《光学相干断层成像在冠心病中的临床应用与进展》、《慢性冠脉完全闭塞病变逆向介入治疗技术》专著2部，参编著作3部
★曾获教育部科技进步一等奖1次、江苏省科技进步二等奖1次
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