岚哥经过一夜施工，2群也建设完成了，扫描下面
今天岚哥分析的是本次比赛中的第4题，作为一道填空题，这道题的正确率仅13.6%，只有68位朋友答对了，另外有4位朋友只能算半对，这半对又到底怎么回事？且听岚哥慢慢道来。
病例回顾
患儿，男性，6周龄。主因频繁呕吐和腹泻由家人送至ER。近两天患儿平均每天拉稀水样便12次，无血便，间断呕吐3次，非喷射性，无血性物和胆汁，父母不能确定排尿量，患儿主要用豆制品人工喂养，无发热和皮疹。
查体：P次/分，R58次/分，T37.3℃BP75/40mmHg，未吸氧时SpO%。急性面容，面色灰暗，全身发绀伴前囟凹陷。黏膜干燥，毛细血管充盈时间3~4s，听诊心动过速。其余无特殊。
辅助检查：WBC17.4×/L，PLT×/LHct31%。Na+mmol/L，HCO3-11mmol/L。动脉血气：pH7.13，PaCOmmHg，PaOmmHg。
患儿经面罩吸氧10L/min后发绀无改善，静脉穿刺时，静脉血呈暗棕色。
根据上述病例，首选药物是？
岚哥解析
嗯，同样是位宝宝，不过这位宝宝的情况好像看上去比昨天那位简单一点，频繁呕吐和腹泻、心率偏快、血压低、前囟凹陷、黏膜干燥、pH和碳酸氢盐都低，典型的等渗脱水+代谢性酸中毒嘛。于是我在后台看到各种扩容纠酸+抗感染药物，什么碳酸氢钠、2:1等张液、乳酸钠、平衡液、万古、头孢，甚至连抢救车里的药都来了……
扩容纠酸和抗感染固然重要，但是同志们啊，有个大问题没解决：人家宝宝还发绀呢！氧分压偏低、氧疗无效，难道你们就放手不管任由脏器缺氧？还是说这可以通过补液抗感染就能解决的？
我们看看缺氧这部分的指标吧，SpO%，PaOmmHg，是有点缺氧，但还没到全身发绀的地步。发绀主要从通气和换气功能障碍考虑，听诊结果是心肺都没问题，那么缺氧的根源就很可能在血液里了。整个病例最重要的特征在最后，静脉血呈暗棕色，这是诊断的最核心的依据。
高铁血红蛋白（MetHB）血症，婴幼儿患病也叫蓝婴综合征，是由于血红蛋白（HB）中的二价铁被氧化成三价铁，这样形成的MetHB失去携氧能力，导致解离曲线左移，向组织释放的氧减少。发绀是高铁血红蛋白血症的初期症状，主要的诊断线索是脉氧测定仪所记录的血氧饱和度与发绀程度不符，原因是脉氧测定仪仅可以测定还原血红蛋白和氧合血红蛋白。MetHB与前两者吸收的不同波长的光，不能被脉氧测定仪测定，导致脉氧测定仪所显示的数值虚高，而氧分压显示的是血中溶氧的浓度而不是HB的携氧量。用光电比色法测定MetHB是金标准，但如果将患者的静脉血放在空气中仍不变红色而保持深褐色也可以诊断。
高铁血红蛋白血症的病因有很多，先天性的有细胞色素b5或其还原酶缺乏，后天性的主要是（亚）硝酸盐、苯佐卡因、樟脑等毒物中毒。腹泻脱水引起的代谢性酸中毒也是引起婴幼儿高铁血红蛋白血症的原因之一，但具体机制现在仍不清楚。
治疗高铁血红蛋白血症的特效药是亚甲蓝（美兰），但是要注意剂量问题，因为亚甲蓝本来就是氧化剂。低浓度（1~2mg/kg）时，6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）在还原过程中氢离子经NADPH传递给亚甲蓝，使其还原成还原型亚甲蓝，后者又将氢离子传递给MetHB，使之还原成正常HB，而本身氧化成亚甲蓝；高浓度（5~10mg/kg）时，NADPH不能将全部亚甲蓝还原，多出来的亚甲蓝会起到氧化作用，把原本不多的HB变成MetHB。而且亚甲蓝要与GS配伍，因为葡萄糖作为G6PD的底物提供氢离子，同时需要补充大量GS。同时从上述可知，亚甲蓝对G6PD缺乏症（蚕豆病）的患者是无效的，甚至会恶化病情，而且亚甲蓝建议静滴给药。
好了接下来就是解释为什么有4位朋友是半对了，因为他们的答案是硫代硫酸钠。硫代硫酸钠和Vit-C是备选药物，两者都具有还原性，通常在亚甲蓝用药后使用。他们思考的方向应该是正确的，可惜选的是备选药物，其中有位朋友因此与全对失之交臂，令岚哥有点惋惜。
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