病生之心功能不全

一、概念：

1.心功能不全：各种原因引起的心脏结构和功能的改变，使心室泵血量和（或）充盈功能低下，以至于不能满足组织代谢需要的病理生理过程。

2.心力衰竭：心功能不全的失代偿阶段。

3.充血性心力衰竭：部分心力衰竭病人出现水钠潴留，血容量增大，心腔扩大，静脉淤血，组织水肿的表现。

二、病因：

1.心肌收缩性降低：见于心肌缺血或梗死；心肌炎；扩张性心脏病；药物毒性等。

2.心室前负荷过重：又称容量负荷，心脏前负荷指心脏收缩前所要承受的负荷。

①左心室前负荷升高见于二尖瓣或主动脉瓣关闭不全。

②右心室前负荷升高见于房间隔缺损导致血液由左向右分流；三尖瓣或肺动脉瓣关闭不全。

③全心前负荷升高见于严重贫血，甲亢，动-静脉瘘，脚气性心脏病（外周血管阻力降低，回心血量提高）。

3.心室后负荷过重：又称压力负荷，心脏射血所要克服的阻力。

①肺动脉血压反映右心室后负荷，动脉血压反映左心室后负荷。

②左心室后负荷增加见于高血压；主动脉瓣狭窄；主动脉窄缩。

③右心室后负荷增加见于肺动脉高压；肺动脉瓣狭窄；COPD。

4.心室舒张充盈受限：静脉回心血量无明显减少的情况下，因心脏本身的病变引起的心脏舒张和充盈障碍。见于左心室肥厚；限制性心脏病；心室纤维化。

三、诱因：

1.代谢需要增加：感染及发热；贫血；心动过速；妊娠及分娩。

2.前负荷增加：高钠饮食；过量输液；肾衰竭。

3.后负荷增加：高血压控制不良；肺动脉栓塞。

4.损伤心肌收缩性：使用负性心肌药物；心肌缺血或梗死；酗酒。

四、分类：

1.按发生部位：

①左心衰竭：成年患者常见，可见于冠心病，高血压病，主动脉瓣狭窄及关闭不全等。临床上以心排出量减少，肺循环淤血，肺水肿为特征。

②右心衰竭：常见于肺部疾患导致的肺循环阻力增加，如COPD，肺栓塞等。临床上以体循环淤血，静脉压升高，下肢甚至全身水肿为特征。

③全心衰竭：常见于心肌炎，心肌病等病变同时侵犯两心室，或长期左心衰竭导致肺循环阻力增高，继发右心衰竭。

2.按左室射血分数分类：

①射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）：又称收缩性心力衰竭。左心射血分数（LVEF）＜40%。常见于冠心病，心肌病导致的心肌收缩力下降。

②射血分数中间范围的心力衰竭（HFmrEF）：LVEF在40%-49%。

③射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）：又称舒张性心力衰竭。LVEF≥50%。常见于高血压伴左室肥厚和肥厚型心肌病。

3.按心排出量分类：

①低输出量性心衰竭：常见于冠心病；高血压；心脏瓣膜性疾病及心肌炎。外周阻力增高，患者可出现血管收缩，四肢发冷，苍白，脉压减少和动-静脉含氧量差增大。

②高输出量性心力衰竭：常见于严重贫血，妊娠，甲亢，动-静脉瘘及VitB1缺乏症。

4.按发生速度分类：可分为急性心力衰竭和慢性心力衰竭。急性心力衰竭大多数是收缩性心力衰竭，少部分是舒张性心力衰竭。

5.心功能不全分级（NYHA）：

I级：无心力衰竭症状，体力活动不受限。

II级：静息时无症状，体力活动轻度受限，日常活动可引起呼吸困难，疲乏，心悸等。

III级：在静息时无症状，轻度活动即感不适，体力活动明显受限。

IV级：在静息时也有症状，任何活动都严重受限。

6.心功能不全分期（ACC/AHA）：

A期：将来可能发生心力衰竭的高位人群，目前尚无心脏结构性损伤或心力衰竭症状。

B期：有结构性功能损伤，既往有心肌梗死，心瓣膜病，但无心力衰竭症状。相当于NYHA心功能I级。

C期：已有器质性心脏病，以往或目前有心力衰竭的表现。包含NYHA心功能II，III和部分IV期。

D期：难治性终末期心力衰竭，虽然经过积极治疗，但还是出现心力衰竭。

五、神经-体液调节机制的代偿：

1.交感-肾上腺髓质系统：心功不全时，心排出量减少，刺激颈动脉窦，主动脉弓的压力感受器激活交感-肾上腺髓质系统。表现为交感神经活性升高，血浆儿茶酚胺浓度升高。交感神经兴奋可使得心肌收缩性增强，心率增快，心排出量增加，提高心脏本身的泵血功能。

2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统：肾脏低灌流，交感神经兴奋和低钠血症可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统。血管紧张素Ⅱ可直接缩血管与去甲肾上腺素协同，同时也可提高肾灌注压，通过肾内血流的重分布维持肾小球滤过率，并可以促进心肌和非心肌细胞肥大增殖。醛固酮可引起钠潴留，通过维持循环血量而保持心排出量正常。

3.钠尿肽系统：心房肌可分泌心房钠尿肽，心室肌可分泌B型钠尿肽。钠尿肽激素可利钠排尿。

六、心脏本身的代偿：

1.心率加快：

①心排出量减少，经主动脉弓和颈动脉窦压力感受器反射性引起心率加快。

②心脏泵血减少使得心腔内剩余血量增加，刺激心房和心室的容量感受器，反射性引起交感神经兴奋。

③如果合并缺氧，可刺激主动脉体，颈动脉体化学感受器，反射性引起心率加快。

2.心脏紧张源性扩张：心脏功能受损时，由于每搏输出量降低，使心室舒张末期容积增大，心肌纤维初长度增大，心肌收缩力增强，代偿性增加每搏输出量。但是当舒张末期容积或者压力过高，导致肌节长度超过2.2μm，心肌收缩力反而减弱，每搏输出量减少。

3.心肌收缩性增强：儿茶酚胺增加使得β-肾上腺素能受体激活，胞质钙离子增加发挥正性变力作用。慢性心衰时，心肌的β肾上腺素能受体减敏，正性变力作用减弱。

4.心机细胞重塑：

①心肌肥大：心肌细胞体积增大。细胞水平上表现为细胞直径增宽，长度增加；器官水平上为心室重量增加，心室壁增厚。可分为向心性肥大和离心性肥大。

②心肌细胞表型改变：合成蛋白质变化。

5.非心肌细胞及细胞外基质的变化：胶原合成增加，间质胶原酶和明胶酶的合成也增加，共同调控。一方面降低室壁的顺应性而使僵硬度增加，影响心脏舒张功能；另一方面冠状动脉周围的纤维增生和管壁增厚，使冠状动脉储备能力和供血量都降低。

七、心脏以外的代偿：

1.血容量增加：

①交感神经兴奋：肾血流量下降，肾小管重吸收钠，水增加，血容量增加。

②肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活：促进水钠重吸收。

③抗利尿激素（ADH）释放增多：分泌增加加上肝淤血而导致灭活减少，促进水钠重吸收。

④抑制水钠重吸收的激素减少：PGE2与心房钠尿肽合成分泌减少。

2.血流重新分配：皮肤，骨骼肌，内脏器官的血流量减少，肾脏减少的最明显，心脑血流量不变或增加。

3.红细胞增多：心功能不全导致的循环性缺氧和肺淤血水肿导致的乏氧性缺氧，可刺激肾间质细胞分泌EPO，促进红细胞生成。

4.组织利用氧的能力增加

八、发病机制：

1.心肌收缩功能降低：

①心肌细胞数量减少：心肌梗死，心肌炎或心肌病可导致心肌细胞变性，萎缩。

②心肌结构改变：分子水平上，胎儿期基因过度表达；细胞水平上，肌丝与线粒体不成比例增加；器官水平上，衰竭期心腔扩大而室壁变薄。

③心肌能量代谢障碍：生成，储备，利用都发生障碍。

④心肌兴奋-收缩耦联障碍：钙离子的转运与分布障碍可导致心肌的兴奋-收缩耦联障碍。酸中毒与高钾血症可导致钙离子内流减少。

2.心肌舒张功能障碍：

①主动性舒张功能减弱：发生于舒张早期。肌质网上的Ca2+-ATP酶活性不足，导致心肌收缩后胞质内的钙离子不能迅速降低，从而使心肌舒张功能障碍。

②被动性舒张功能减弱：发生于舒张晚期。心室顺应性降低及充盈障碍。可由高血压或肥厚性心脏病时心室壁增厚，心肌炎症或是心肌纤维化导致。

3.心脏各部分舒缩活动不协调：病变的心肌与正常心肌功能不协调，导致心输出量降低。

九、机体的功能及代谢改变：

1.心排出量减少：

①心排血量减少和心脏指数降低

②左室射血分数降低：LVEF＜55%

③心室充盈受损：通常用肺毛细血管楔压（PCWP）反映左心房压和左心室舒张末压；中心静脉压（CVP）反映右心房压和右心室舒张末压。心衰早期可出现心室舒张末压升高。

④心率加快

2.器官血流重分配：

①动脉血压变化：急性心衰时，心排出量锐减，动脉血压降低，甚至出现心源性休克。慢性心衰，由于各种代偿，可使得血压处在正常水平。慢性心衰出现心功急剧恶化，可由于交感神经-体液调节系统过度激活导致血压升高。

②肾血流量减少：出现水钠潴留，可伴有氮质血症。

③骨骼肌血流减少：运动耐力降低，易疲乏。

④脑血流量减少：出现头晕，晕厥等。严重者可出现晕厥发作伴四肢抽搐，呼吸暂停，发绀，称为阿斯综合征。

⑤皮肤血流量减少：皮肤苍白，温度稍低，发绀。

3.体循环淤血：见于右心衰或全心衰。

可表现为静脉压升高，颈静脉怒张，肝颈静脉反流征，肝淤血，消化系统功能障碍，水肿（主要由毛细血管血压增高和钠水潴留导致）。

4.肺循环淤血：主要见于左心衰患者。

共同表现为呼吸困难（由于肺顺应性降低以及气道阻力增加所导致），分为：

①劳力性呼吸困难：左心衰的最早表现。机制为体力活动时四肢血流量增加，回心血量增加；心率加快，舒张期缩短，左心室充盈减少；需氧量增加，刺激呼吸中枢。

②夜间阵发性呼吸困难：深夜入睡后因突感气闷，气急而惊醒，被迫坐起，可伴有咳嗽与泡沫样痰。机制为入睡后平卧位导致下半身静脉回流增加；睡梦中迷走神经紧张性增高，气道阻力增大；熟睡时中枢敏感性降低，PaO2降到一定程度才能刺激呼吸中枢。

③端坐呼吸：被迫采取端坐位才能减轻呼吸困难，是左心衰造成严重肺淤血的表现。机制为端坐位下肢血流回流减少，肺淤血减轻；膈肌下移，胸腔容量增大，肺活量改善；减少下肢水肿液吸收，使血容量降低，减轻肺淤血。

④急性肺水肿：急性左心衰的表现。突发性左心室排血减少，导致肺静脉和肺毛细血管压急剧升高，大量血浆渗出到肺间质和肺泡引发。患者可出现发绀，气促，端坐呼吸，咳嗽，咳粉红色泡沫痰。

十、防治原则：

1.调节神经-体液系统失衡和干预心肌重塑：使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），或用血管紧张素受体阻滞剂（ARB）等

2.减轻心脏负荷：限制钠摄入，合理使用利尿剂以减少前负荷；使用ACEI降低外周阻力以减少后负荷。

3.改善心肌的收缩与舒张性能：强心，利尿，扩血管。

END